klippel-trenaunay综合征一例
中华皮肤科杂志1998年第6期第31卷病例报告
作者：张晓光陈风岗张继民金圣杰白勇强
单位：116021大连市第五人民医院
患者男，25岁，出生后即发现躯干及腹部，双大腿伸侧广泛红色斑片，同时见双上肢不对称，左上肢粗大，双下肢较正常粗大，皮损随年龄增长逐渐明显。3岁时左上肢、双下肢、尤其是双小腿部，踝部、足部明显变粗、肥大，变长，同时在双下肢出现广泛静脉曲张，右小腿伸侧出现血管瘤。自幼行走无力，不能跑步，走路略显蹒跚，穿特制46号鞋。近5年来，左小腿部常潮红肿胀，灼热疼痛，反复发病，淋巴结肿大伴发热。父母非近亲结婚，3姐2兄均正常；家族内无类似病史。
体检：心、肺、肝、脾检查无异常，左侧腹股沟淋巴结有桃核大。皮肤科检查：前胸、后背及下腹部、双大腿伸侧有大小不等的掌大至儿头大鲜红斑痣，呈斑片或网状分布。右下肢小腿屈侧散在3个桃核至杏大浅蓝色高出皮面的海绵状血管瘤，左上肢、双下肢明显粗大，右上肢长62cm，周径(肘关节下2cm)21.5cm，左上肢长64cm，周径23.5cm，双下肢67cm；大腿周径(髌骨上25cm)左右侧均为54cm，小腿周径(髌骨下15cm)左侧47cm，右侧45.9cm；踝关节外周径：左侧36.5cm，右侧34.5cm；足底长(足跟至长趾尖端)左右均为27cm；足底宽度(足跖最宽处)；左右均为11.5cm。左小腿潮红肿胀，中央约掌大呈暗紫红色，表面苔藓化，有少量薄屑。x线摄片检查：双侧股骨、胫、腓骨的骨质结构均未见改变，但胫腓骨之软组织高度肥大，双侧足跖、趾骨增大，尤以左足第2趾肥大延长明显，双足软组织明显肥厚，上述软组织内未见钙化影。股骨长度41.5cm(大粗隆至外髁)，胫骨长度37.8cm(平台至踝关节间隙)。
辅助检查：白细胞11.4×109／l，中性粒细胞0.80，尿常规正常，igg、iga、igm正常。b超肝胆脾胰均正常。胸透未见异常，脑电图正常。
临床诊断：1klippeltrenaunay综合征，2小腿复发性丹毒。
(收稿：1997-09-02修回：1997-11-21)