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海绵状血管瘤

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时间:2015-01-06 14:09 出处:未知
本文导读:海绵状血管瘤 是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。 此病大多数静脉畸形呈海绵状,故

海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。

此病大多数静脉畸形呈海绵状,故名海绵状血管瘤。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。

概述

以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤,Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类,而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。

对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。

1982年,Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类,并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。

2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。

临床表现

位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。

海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可扪出颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓机化钙盐沉着而形成。

海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,易被误诊;有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短则一天,长则数周,以后自行缓解。

在受外伤或表面破溃感染时,可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。

成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致,因此尚未在不同学科间达成共识。

相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短期内迅速生长,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。

在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。

与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。

一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。

另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。

诊断要点

根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。

治疗方法

海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。

A、硬化剂局部注射

常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠 、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。

B、铜针留置

铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。

C、激光治疗

由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。

D、手术治疗

对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。

E、超声微介导疗法

超声微介导技术是在介入疗法和动静脉导管技术基础上发展起来的新技术,该技术由中联国际血管肿瘤研究院与郑州长峰血管瘤医院多年临床研究和治疗经验发明的新的血管瘤治疗理念,没有介入疗法痛苦大,费用不高。它是在B超定位后,通过微导管穿刺插入引起异常结构的病变血管及膨大处,在血管瘤体内利用超声消融技术,让供血支血管壁收缩管腔变狭窄,减少瘤部供血,使瘤体供血与回流达到平衡,从而达到治愈的目的。主要针对治疗海绵状血管瘤、淋巴性血管瘤等,特别对婴幼儿血管瘤效果最好。与其他技术相比:不产生射线,无放射性物质;不用激素、同位素及其化疗药物。并且可以在三维定位下治疗内脏血管瘤(颅内及脊髓血管瘤除外)。此技术适宜人群较为广泛,一般出生一个月的婴儿以上均能接受治疗。但高敏体质者、血友病,白血病为禁忌症。

F、高频电极疗法

高频电极治疗技术是治疗血管瘤的一种新技术,该技术由中联国际血管肿瘤研究院与郑州长峰血管瘤医院多年临床研究开发又一种新的技术,它是在超声定位下,采用最先进的高频电极治疗仪和导管针,直接作用于瘤体细胞膜及血管周围组织中的弹力纤维和胶原纤维,瘤体内产生高热,使血管壁乳化、凝固、收缩,瘤体逐渐缩小,畸形血管失去再扩张的能力。该治疗技术不损伤正常组织细胞、无破坏性,不留下疤痕,实用于海绵状血管瘤、淋巴毛细血管瘤,蔓状血管瘤,多发性淋巴血管脂肪瘤 。瘤体一般一次可治愈,巨大瘤体和多发性瘤体通过2--3次治疗可治愈。据统计,用此种方法已治愈数千例血管瘤患者。可应用于: 婴幼儿血管瘤、草莓状血管瘤、深层肌间血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴血管瘤、海绵状血管瘤等血管瘤的治疗,疗效显著。

G、其它

对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。

预后

海绵状血管瘤既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。

中医中药

唐英用消瘤易治疗海绵状血管瘤17例。紫丹参30g,莪术12g,当归尾10g,炮山甲12g,藏红花10g,制香附10g,乳香、没药各10g,石见穿30g,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。据气虚、纳呆、痰浊之偏重加减。每日1剂煎服,同时吞服水蛭胶囊2粒,早晚各1次。结里痊愈有效率82.4%。

海绵状血管瘤的治疗方法

1、手术治疗,局限者可全部切除,范围广者可部分切除。

2、微波透热治疗,主要应用于海绵状型。

3、放射治疗,用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。

4、硬化治疗,用于海绵状血管瘤。

5、冷冻治疗,用于杨梅状及海绵状血管瘤。

6、激素治疗,用于婴幼儿血管瘤。

7、超声微介导技术,用于婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤,优点是无痛苦、无副作用。

8、高频电极术,适用大型的海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等。

7、血管内栓塞,用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。

危害

海绵状血管瘤的危害,取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部,必然要影响美容,严重者可使面部五官畸形;在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等,可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变,这些都会严重危及患者的生命,因此得了海绵状血管瘤必须治疗。

责任编辑:屈屈 关键词:血管瘤 海绵状 治疗 血管 畸形

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